文章导读:以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者,属中医“血证”范畴;以肝脾肿大为主者,属中医“积聚”范畴。
以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高为特征。在病程中均有不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血为主者,属中医“血证”范畴;以肝脾肿大为主者,属中医“积聚”范畴。
[临床表现]
头晕、头痛、耳鸣、多汗、乏力、失眠,重者可有视力模糊,盲点,复视和手足麻木,少数尚有瘫痪,癫痫,精神紊乱等。
皮肤黏膜紫红、以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结合膜、舌、手掌等处为明显;四肢末端可青紫;皮肤瘙痒,也可有荨麻疹。
鼻衄,牙龈出血,皮肤黏膜淤点或淤斑,也有消化道出血和尿血等。
血栓形成和静脉炎相应的临床症状。
肝脾肿大,尤以脾肿大多见。
[诊断]
1.临床有多血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为着。
②脾肿大。
③高血压,或病程中有过血栓形成。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白:男性,1808几、女性>170g/L;
②红细胞计数:男性,6.5x 102/L、女性>6.0X102/乙
3.红细胞压积增高:男性》0.54;女性)≥0.50.
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.Oxl0“几。
5.血小板计数多次大于知x10”几。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显着。
7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣,是否居位高原地区,有无遗传性疾病等。
[治疗]
1.西医药治疗
(1)羟基脲口服,剂量从0.5g/日增至1.0g/日。
(2)有反复发生血栓倾向的病人,可每日口服阿司匹林O.3克。
2.中医药治疗
(1)淤血内阻:皮肤黏膜紫红,以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结膜、手掌等处明显,四肢末端青紫,肝脾肿大,舌紫暗有淤斑、淤点,脉涩。
治法:活血化淤。
方药:鳖甲30克,廑虫、水蛭、虻虫、桃仁、·红花。三棱、莪术、丹参、当归、赤芍、白芍各10克,大黄、炙甘草各6克。
(2)气虚血淤:除上述淤血征候外,还见疲乏无力,气短自汗,舌紫黯有阏斑、淤点,脉涩无力。
治法:益气活血化淤。
方药:丹参15克,鳖甲、黄芪、党参各30克,廑虫、水蛭、桃仁、红花、三棱、莪术、当归、赤芍、白芍各10克,炙甘草6克。
[预防与调养]
1.避免服用造成骨髓损害的药物。
2.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
3.避免剧烈运动、劳累,少去公共场所,防止发生感染和出血。
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