文章导读:真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。首发症状:PV常常为隐袭性起病主要见于60——70岁人群,首发症状有头痛、多血质瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力瘙痒、头晕和盗汗。
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。
【临床表现】
首发症状 PV常常为隐袭性起病主要见于60——70岁人群,首发症状有头痛、多血质瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力瘙痒、头晕和盗汗。
栓塞和出血 在起病的头10年中约40%——60%的患者可出现栓塞并发症,且在此阶段,每年发病率均等严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞约1/4的患者有出血和淤斑,但常不严重。
皮肤 约40%的患者有皮肤瘙痒用热水洗澡常可使之加重,有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量,原因不明可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。
肠道 门静脉高压和食道静脉曲张较常见PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍。
心血管 心血管症状包括心绞痛心肌梗死和充血性心力衰竭。
神经系统 神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道
其他 由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖常可使血尿酸浓度增高,因此痛风亦较常见。
【诊断标准】
1.临床有多血症表现。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。
5.血小板计数多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显着。
7.除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
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