文章导读:全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病, 极少见,常继发于放、化疗后及MDS。临床表现常有发热、贫血和出血。
全髓白血病是一种以骨髓白细胞、红细胞及巨核细胞三系同时异常增生为特征的白血病, 极少见,常继发于放、化疗后及MDS。临床表现常有发热、贫血和出血。多数病例肝脾不肿大或轻度肿大。病情进展迅速,疗效差,生存期短,预后不良。
检验:凡具有M6的条件,骨髓巨核细胞过度增生,可达正常的10倍或更多,幼稚型巨核细胞占10%,变异型巨核细胞占30%,即可诊断本病。
确诊
A血象:Hb多为中至重度降低,血片中可见幼粒及有核红细胞。血小板减少,也可正常或增高,但有形态和功能异常。网织红细胞正常或增高。
B骨髓象:增生极度活跃或明显活跃。红细胞、粒细胞及巨核细胞三系同时异常增生且伴有形态学改变。幼红细胞呈巨幼样改变,伴多核、核分叶、核破裂等畸形变,分裂象易见,粒系细胞明显左移,多有核质发育不平衡。巨核系细胞显著增多,可大于1000个/全片,幼稚型比例增高,可见病态巨核细胞(如分叶过多)。
C组化染色:有核红PAS(+),铁染色正常。
D免疫学检验:有红系,粒单系及巨核细胞系的免疫表型,提示病变在髓系干细胞较早分化阶段,故属粒系干细胞病。
症状
临床表现同一般急性白血病。早期肝、脾、淋巴结可无明显肿大。血象中以贫血为主,白细胞和血小板数减少,也可增加。骨髓增生明显,但各系细胞增生程度低于单系白血病,甚至低于诊断标准。骨髓象具备红白血病特点,且伴巨核细胞数量显著增多,可达正常的10倍或更多,且有形态异常,幼稚型巨核细胞占10%和(或)变性型巨核细胞占30%。在病程中可以任何一或两系细胞占优势。晚期可有三或四系细胞发生白血病性增殖。
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