文章导读:急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
APL除具有一般的AML的临床表现外,还具有下列特征:
①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;
②常伴有出血倾向发生率达72%——94%,严重者出现DIC;
③90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;
④对化疗敏感但早期死亡率高尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时约有10%——20%患者死于时期出血;
⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;⑥持续缓解时间较长。
以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。
急性早幼粒细胞白血病的特点
1.早幼粒细胞胞浆内充满异常颗粒;
2.常伴随出血病变,发生率达72%——94%;
3.特异性染色体t(15:17)(q22;q21)阳性;
4.对化疗敏感,但早期死亡率高;
5.能被维甲酸诱导分化成熟;
6.持续缓解时间较长。
其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
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