文章导读:发生贫血的原因有:由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑,红系祖细胞对红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的反应性降低,骨髓微环境破坏,使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显或隐性溶血,红细胞寿命缩短;合并急、慢性失血,或脾功能亢进等。
一、 贫血 如苍白、无力、心悸、气短等,老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(refractory anemia,RA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。发生贫血的原因有:由于正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑,红系祖细胞对红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的反应性降低,骨髓微环境破坏,使红细胞生成减少;出现无效红细胞生成;合并明显或隐性溶血,红细胞寿命缩短;合并急、慢性失血,或脾功能亢进等。
二、 发热和感染 发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状,其原因主要是感染,感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少伴功能缺陷,化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降,皮肤、黏膜(口腔、胃肠道等)出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。
三、 出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,女性可有月经增多,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。
四、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型,但以M5和M4(急性粒单核细胞白血病)为较频见。
1、 皮肤浸润 以M5和M4型多见。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。偶尔也有在血象、骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑、S综合征、脓疮病、坏疽病等,籍皮肤活检可资鉴别。
2、 眼部改变 AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。
3、 口腔牙龈改变 25%——50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
4、 肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下<4CM),明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10%。对有明显肝、脾肿大的患者应注意与慢性粒细胞白血病(chronic myclocytic leukemia,CML)急性相鉴别。
5、 骨关节痛 发生率约20%,比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。
6、 中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%——20%,成人约15%,明显低于ALL。
7、 粒细胞肉瘤 是有原粒或原单核细胞组成的一种髓外肿瘤,又名绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结和皮肤,好发在眼眶、副鼻窦、胸璧、乳房、唾液腺、纵隔、神经、胃肠道和泌尿生殖系等处。 AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。
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