文章导读:诊断时,多数患者在处于慢性期。一般症状较轻,如果不治疗,慢性期一般维持约5~6年。临床表现主要为疲劳、体重减轻、脾大。因此,尽量使患者维持在慢性期也就相当于延长了生命。
慢性粒细胞白血病可以分为三期(不经治疗),分别是慢性期、加速期和急变期。以下我们来认识慢性粒细胞白血病不同时期的病况。
慢性期
诊断时,多数患者在处于慢性期。一般症状较轻,如果不治疗,慢性期一般维持约5~6年。临床表现主要为疲劳、体重减轻、脾大。因此,尽量使患者维持在慢性期也就相当于延长了生命。
加速期
加速期是CML自然病程的第二个阶段(中间阶段)。出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡,通常持续6~9个月。当疾病进展到加速期还有回到慢性期的可能,因此,不应轻易放弃治。具有下述2项者考虑已进入本期:
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
急变期
症状及血液学改变均与急性白血病类似,包括乏力、贫血、出血、感染、淋巴结肿大、出现血液系统以外的病;一般预后较差,患者很快死亡。约25%的患者会直接由慢性期进展到急变期,根据患者年龄、脾脏大小、血液中原始细胞的百分比、血小板数量可以将患者分为基础状态较好,基础状态一般和基础状态较差三个不同的人群组,基础状态较好的患者平均存活时间比那些基础状态较差的患者要长。一般为2~6个月。具备下述之一者可诊断为本期。
(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。
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