文章导读:白血病是血液系统的恶性疾患,临床上除了我们常见的急慢性白血病,淋巴细胞白血病,粒细胞白血病
白血病是血液系统的恶性疾患,临床上除了我们常见的急慢性白血病,淋巴细胞白血病,粒细胞白血病,还有这些特殊类型:
1.多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形,胞浆边缘不规则,呈锯齿状或毛状突起,因而得名。
细胞核常不规则,核周常有一圈光晕,偶见核仁,胞浆量中等,瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起,一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多为阳性。酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸抑制。
临床表现在成人以慢性病程者多见,70%~90%的病例有明显脾肿大,部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊,约半数病例有肝肿大,淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少,多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难,往往呈干抽现象,需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低,网状纤维增多,有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见,多为急性病程,一般为3~10个月。
2.嗜碱粒细胞白血病 本病亦少见。临床症状以贫血、出血症状较突出,肝、脾、淋巴结肿大少见。
血象中嗜碱粒细胞明显增多,并有幼稚型嗜碱粒细胞。骨髓中可见大量嗜碱粒细胞,原始粒细胞增多,各阶段嗜碱粒细胞增多,核左移。胞浆中有粗大颗粒,甲苯胺蓝或闪花蓝(Astia Blue)染色阳性,以此可与中性颗粒细胞相区分。
3.先天性白血病 指新生儿时期(4周以内)发病者。绝大多数是急性粒细胞白血病。其临床表现除一般急性白血病的共同特征外,皮肤损害最为突出,甚至可为首发症状。多为结节性皮肤浸润,结节较硬,可移动,表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2~0.3cm,多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部,表面偶可形成溃疡。
皮肤损害亦可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑,湿疹或疱疹样损害。初生时贫血常不明显,但生后血红蛋白常很快下降而出现贫血。血小板减少。白细胞一般增高,甚至可高达1000×109/L。急性粒细胞白血病时原始粒细胞约为10%~80%。骨髓所见与其他时期的白血病相同。
本病可合并其他先天畸形。诊断本病时应与新生儿败血症、新生儿溶血以及其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。
4.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中发生骨髓广泛转移。小儿时期淋巴瘤约有30%发生急性淋巴细胞白血病,发病率远较成人为高。病人常有颌下、颈部、纵膈等淋巴结肿大,以及肝脾肿大。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的血液和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
5.嗜酸粒细胞白血病 本病罕见。临床除具有急性白血病的共同症状外,常有心脏、中枢神经系统和肺等脏器的浸润症状。心脏浸润可出现心室壁血栓、心内膜、心肌纤维化和坏死,表现为充血性心力衰竭以及心电图异常改变。尚可见嗜睡、昏迷、抽搐、偏瘫等中枢神经系症状。肺浸润可出现慢性咳嗽、呼吸困难、青紫、肺部罗音等。
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