文章导读:血小板减少性紫癜(ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显着减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
血小板减少性紫癜(ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显着减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
临床表明血小板减少性紫癜的病因与几个因素有关:
患者血清中的血小板相关抗体影响
研究调查发现慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。如果将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体即血小板相关抗体(PAIC3)。
血小板破坏机制所致,导致人体的血小板减少
一般正常血小板平均寿命为7——11天,而ITP病人血小板的寿命仅40——230分钟。这既是人体的脾脏、肝脏、骨髓是血小板的主要存在场所。而患者的相应器官中含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板。
巨核细胞成熟障碍
由于血小板和巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。
同时可能是由于雌激素的作用,研究发现在育龄妇女中会患有慢性血小板减少性紫癜,可以推测雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力。
血小板减少性紫癜的临床表现
由于不同类型表现也有所差异。急性血小板减少性紫癜患者(多为10岁以下的儿童),病前多有病毒感染史,多表现为上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可表现在疫苗接种后。
对于慢性血小板减少性紫癜多发生在为20-50岁,女性患病率高于男性。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。
如果日常检查中发现自己有上述病症要及时到专门的医院检查确诊,并要及时治疗。
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