文章导读:继发性血小板减少性紫癫是继发于其他疾病所引起的血小板减少。涉及的病种相当广泛。按发病机理,分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释四个方面,在有些疾病中这些发病机理可以同时存在。
继发性血小板减少性紫癫是继发于其他疾病所引起的血小板减少。涉及的病种相当广泛。按发病机理,分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释四个方面,在有些疾病中这些发病机理可以同时存在。其临床表现除有皮肤、粘膜出血症状及化验检查血小板减少外,尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。
一、血小板生成减少
骨髓巨核细胞减少或受损所引起血小板数量减少,血小板更新率也减少,而血小板生成时间仍正常。常见病因有以下几种。
1.药物 如抗癌药物、苯及其衍生物、噻嗪类、雌激素、洒精等。
2.感染 病毒感染可引起血小板减少,但其减少程度往往为轻度至中度,严重减少者很少见。实验研究认为:病毒感染时可抑制巨核细胞产生血小板,多数同时伴有血小板寿命缩短。如病毒性肝炎、风疹、流行性出血热、巨细胞病毒感染等。另外细菌感染(败血症、伤寒、结核等)、钩端螺旋体病、疟疾等也可引起血小板减少。
3.骨髓占位病变致血小板减少 骨髓占位病变可使骨髓巨核细胞数量减少,影响血小板生成,导致血小板减少。如各类型白血病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化、巨球蛋白血症及广泛性转移癌等。骨髓占位性病变的诊断必须作骨髓细胞学检查及原发病的检查,当原发病诊断明确,经过适当治疗而缓解后,骨髓巨核细胞数量可以恢复,血小板数量也可随之好转。
4.电离辐射。
5.某些血液病,如再生障碍性贫血、叶酸及维生素B12缺乏症、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
二、血小板破坏和消耗过多
血小板破坏过多的特点是血小板寿命明显缩短,血小板数量按比例减少。血小板破坏过多可见于免疫性药物性血小板减少症,以下药物可引起免疫性血小板减少症:
①解热镇痛剂,如安替比林、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛;
②奎宁、奎尼丁;
③镇静、安眠、抗惊厥药,如苯妥英钠、苯巴比妥、安定;
④抗生素,头孢菌素、青霉素、链霉素、新生霉素、磺胺、利福平等;
⑤磺胺衍生物,如乙酰唑胺、氯磺丙脲、氯苯甲噻二嗪、甲磺丁脲;
⑥其他,如氯喹、铋剂、地高辛、异烟肼、百日咳疫苗、破伤风类毒素等。消耗性血小板减少症见于播散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癫、溶血-尿毒症综合征、结缔组织病和心肺修复术等。
三、血小板分布异常
各种原因引起的脾肿大,均可使血小板在脾池内贮留量明显增加,可达正常的数倍,结果外周血血小板数量减少。
四、血小板稀释
输入大量血浆或库存血后,可致血小板稀释,但输血后血小板减少性紫癫的发病原理尚未完全确定,血小板被稀释只是其中的原因之一。临床上往往在输血后1——2周发生血小板减少性紫癫,病程可达数月之久。交换输血或血浆置换对少数病例有一定效果,有些病例单用肾上腺皮质激素也有疗效。
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