文章导读：原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓巨核细胞过度增生，血小板数量有持续性明显的增多，功能也不正常。临床表现为出血倾向或血栓形成。
原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓巨核细胞过度增生，血小板数量有持续性明显的增多，功能也不正常。临床表现为出血倾向或血栓形成。鉴于本病的发病率不高，发病年龄以40岁以上多见。
本病病因不明，可能由于多能干细胞异常，导致聚合细胞增殖及血小板增加，血小板的寿命大多正常。在血小板的内在缺陷中，包括血小板内5-羟色胺减少，血小板粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低等可能是导致出血的主要原因。
此外，不分患者凝血机制的异常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板也产生血栓素，引起血小板聚集及释放，可形成微血管内血栓。本病晚期可有脾脏及其他脏器的随外化生。
本病起病缓慢，表现不一。轻者仅有头昏、乏力、；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，有反复发作，见于2/3的病例。胃肠道出血常见，也可能是齿龈出血及鼻衄、血尿、皮肤黏膜瘀斑，但紫癜少见。
血栓发生率比出血低，但是国内的病例并不少见。肢体血管栓塞后引起手足麻木，疼痛，甚至坏疽。脾及肠系膜血管栓塞可导致腹痛、呕吐。肺、脑、肾也可引起相应症状。脾肿大者占80%,一般为轻至中度。国内的报告中，肝较脾肿大为多见。
根据血小板增多的程度，病程不一，大多数病例进展缓慢，中位生存常在10——15年以上。少数患者可转化为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血为本病的致死主要原因。
本病由于发病率很低，西医的一般疗法不仅不能够彻底治愈血小板增多症，而且必须长期服用西药来维持病情，抑制骨髓造血功能，吞噬了众多正常的人体细胞。
石家庄市血液病肿瘤研究所采用纯中医治疗原发性血小板增多症，以调节骨髓造血功能为目的，选用地道药材，甚至一些特殊药材为亲自炮制加工，治疗众多血小板增多患者提高了患者的生活生存质量。
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