文章导读:真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别,在缺铁时血容量增高不明显而血小板显着升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显着升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
原发性血小板增多症容易和哪些疾病混淆,又如何鉴别呢?
1、原发性血小板增多症必须与症状性(继发性)血小板增多症仔细鉴别。脾大不显着,骨髓和血片无白血病细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,无Ph染色体可与慢粒鉴别;
2、外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显着的骨质硬化征象,骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别;
3、临床无多血质表现,外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高,骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别;
4、无切脾病史,出血时间,血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。
真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别,在缺铁时血容量增高不明显而血小板显着升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。
慢性粒细胞白血病伴有血小板显着增多时有时不易与本病鉴别,但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。
原发性骨髓纤维化脾肿大显着、存在典型的髓外造血,血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞,骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。
骨髓增殖性疾病存在特征性区别,鉴别不难,偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。
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