原发性或特发性血小板增多症，属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。

 

　　原发性血小板增多症临床表现具体表现在以下几个方面：

 

　　原发性血小板增多症，每年发病率为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁（范围2——90岁），好发于50——70岁。女：男=1.3:1，起病缓慢，约有20%的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

　　1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。

　　出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。

　　偶有脑出血，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

　　下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。

　　脾大见于80%以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。

 

　　原发性血小板增多症必须与症状性（继发性）血小板增多症仔细鉴别。脾大不显着，骨髓和血片无白血病细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，无Ph染色体可与慢粒鉴别。

　　外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显着的骨质硬化征象，骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别；临床无多血质表现，外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高，骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别。

　　无切脾病史，出血时间，血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。本病自然病程长，预后良好，根据血小板数值决定用药情况。

　　病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。治疗以化疗、同位素32P为主，血小板单采术可迅速降低血小板、改善症状、有条件可用干扰素治疗。

 

　　原发性血小板增多症患者要及时采取治疗，争取早发现早治疗。