文章导读:原发性血小板增多症是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多,并有出血和血栓形成的倾向。
原发性血小板增多症是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多,并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。
本病最常见于40 岁以上成年人及老年人,男女均可发病。大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见,尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见,女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。
大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见,尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见,女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。
血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变,其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体,如下肢血栓形成引起间歇性跛行;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。
肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成,病情突变,甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大,也有脾不肿大者,可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。
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