文章导读:真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。
原发性血小板增多症主要与下列疾病鉴别:
其他骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等骨髓增生性疾病,皆可伴有血小板增多。但真性红细胞增多症以红细胞增多为突出表现。
慢性粒细胞白血病以粒细胞系列为主,血中白细胞显着增多,出现幼稚粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低,染色体检查可见到Ph染色体。
骨髓纤维化的病人外周血中有幼红、幼粒细胞,红细胞大小不等及见到泪滴样红细胞增多,骨髓大多干抽,骨髓活检有纤维化的表现。
继发性血小板增多症 见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。
原发性血小板增多治疗
治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
病程与预后
根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期10——15年。约25%病人可转为骨髓纤维化,部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血,常为本症致死的主要原因。
预防常识
原发性血小板增多症必须与症状性(继发性)血小板增多症仔细鉴别。脾大不显着,骨髓和血片无白血病细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,无Ph染色体可与慢粒鉴别;外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显着的骨质硬化征象,骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别。
临床无多血质表现,外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高,骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别;无切脾病史,出血时间,血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。
本病自然病程长,预后良好,根据血小板数值决定用药情况。病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。
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