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    原发性血小板增多诱发病因“大揭秘”

    来源:血小板增多  - 时间:2010-01-09 09:51:28

    文章导读:血小板增多(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来,是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其形态多样,大小不一致,易于粘附、聚集和破坏,

      血小板增多(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来,是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其形态多样,大小不一致,易于粘附、聚集和破坏,在形成白色血小板栓,释放血小板因子,促进血凝和血块收缩等方面,有相当重要的意义,是研究止血和凝血障碍的重要指标之一。
     
      原发性血小板增多诱发病因
     
      其临床特点为:

      ①多见于40岁以上的成年人;

      ②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;

      ③有血栓形成;

      ④脾肿大;

      ⑤血小板持久性明显增多。病因不明。

      原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。
     
      一、生理变化
     
      在运动、进餐后血小板升高,休息后可恢复。正常人每天血小板数有6--10%的波动,晨间较低,午后略高;春季低,冬季高。妇女月经期前后血小板会降低,经期第一天血小板可降低一半,后又逐渐升高。
     
      二、病理变化
     
      血小板增多常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
     
      1、临床表现
     
      起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。

      国内统计 30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。
     
      2、诊断要点
     
      原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别。其诊断要点应包括:红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加),无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在),无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)。血小板计数虽可低至500000/μl,但通常>1X106/μl。
     
      在末梢血涂片中,可发现血小板聚集成团,巨型血小板和巨核细胞碎片。骨髓中巨核细胞增生,释放出大量血小板。骨髓铁通常存在。

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