文章导读:检验血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。
特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显着升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
原发性血小板增多症的诊断如下
1.检验血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。
2.诊断标准
①可有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。
②血小板计数>100×109/L。
③血片中血小板成堆,有巨大血小板。
④骨髓增生活跃或明显活跃,而以巨核细胞增生更为明显。
⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。
脾肿大在血小板增多症的人群中发生较为常见,少数人还存在肝肿大。建议一旦建成发现血小板增多,就立即采取治疗,治疗的目的主要是降低血小板使其恢复正常,因为血小板增多如果引起全身广泛的血栓或者出血的话,后果是相当严重的。
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