文章导读:原发性血小板增多症是多能干细胞的克隆性疾病。原发性血小板增多症的临床表现有哪些?起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
原发性血小板增多症是多能干细胞的克隆性疾病。原发性血小板增多症的临床表现有哪些?
1、起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。
2、1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。
3、80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。
4、出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。
5、国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。
6、脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
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