文章导读:原发性血小板增多症出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等。
原发性血小板增多症出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起。
对于患者来说,想要确定自己是否患上原发性血小板增多症,需做哪些检查来确定呢?
血象 血小板计数多在100万——300万/mm3,最高达2000万/mm3,血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万——3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。
30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显着增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。
出凝血试验 出血时间延长,凝血酶原则消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-)。也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
建议患者要适当运动,劳逸结合,在疾病早期无血拴及出血表现时可锻炼,增强体质,多食蔬菜,水果以及散结软坚之品,忌辛辣刺激物,多饮水。
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