文章导读:对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。
原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×10⁹/L功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性治疗仍有待解决。
【治疗】
对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。
与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。
患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能。
骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一。
重组α-干扰素 可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。停止使用后血小板可增多、复发。
阿司匹林 是有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显着延长。因而使用时需慎重。
放射核素磷(32P) 口服或静脉注射。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
中医药治疗血液病有着广阔的资源优势
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中医认为肾主骨、骨生髓、髓通于脑,在大量临床研究基础上,他提出“邪毒伤肾”的理论,创立了“解毒透邪、泻实固本”,以促进骨髓造血功能的“血细胞再生疗法”,打破了以往治疗该病单一立论的传统观点,对不同疾病采取辨证辨病相结合,针对病因采取不同的治疗方案,为中医治疗血液病提供了系统的理论依据和治疗法则,临床取得了显着效果。
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