文章导读: 原发性血小板增多症的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。起病缓慢,临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常为自发性,反复发作,常见于胃肠道及鼻衄;其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜罕见;血栓发生率低于出血,常见肢体血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至坏疸,脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,肺、脑、肾也可发生栓塞。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。
因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
容易误诊的疾病有哪些
继发性血小板增多症:常见于慢性炎症、急性感染恢复期、大量出血后、溶血性贫血、恶性肿瘤、脾切除术后及肾上腺素等药物发应。继发者一般血小板仅轻至中度增加,血小板功能正常,去除病因后,血小板水平常在短期内恢复。
慢性粒细胞白血病:常在白细胞增高同时出现血小板增高。但本病有特征性Ph染色体,几乎100%患者BCR-ABL融合基因阳性,有助于鉴别。
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