文章导读：原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。
病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
原发性血小板增多症的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
预防常识
1、原发性血小板增多症必须与症状性（继发性）血小板增多症仔细鉴别。脾大不显着，骨髓和血片无白血病细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，无Ph染色体可与慢粒鉴别；
2、外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显着的骨质硬化征象，骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别；
3、临床无多血质表现，外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高，骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别；
4、无切脾病史，出血时间，血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。
原发性血小板增多症自然病程长，预后良好，根据血小板数值决定用药情况。病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。
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