文章导读：原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。
原发性血小板增多症为多能造血干细胞克隆疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。
因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
原发性血小板增多症临床表现
原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗塞。淋巴结肿大罕见。
出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。
脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。肺血栓和心肌梗死均有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。
转归与预后
气滞血瘀型的患者多为疾病的早期，病情相对较轻，若能使病人情志舒畅，并及时治疗，往往可使病情好转。若不积极治疗，或失治误治，病情渐加重可出现正虚邪实表现，而出现寒凝血瘀、阴虚血瘀之候，治疗上较因难。若温热毒邪侵入人体，瘀热相搏，血液外溢则成为危急之证，如不及时治疗或误治，可形成心脑血管病。
一般说来，本病的预后与辨证分型有一定的关系，气滞血瘀型通过积极治疗，病情可好转。阴虚血瘀、寒凝血瘀之证经治疗后亦可使病情缓解。出血严重者及有血栓形成者预后较差，或可成为死亡之因。
调养护理
适当劳动，劳逸结合，在疾病早期无血栓及出血表现时可加强锻炼，增强体质，饮食以清淡蔬菜、水果及软坚散结之品为佳，忌食辛辣。要慎起居、避风寒、防止邪毒感染，加重病情。出血时，应卧床休息，消除紧张心理。血栓形成时，应积极调治，防止肢体坏疽形成。
起居有常，饮食有节，不宜食辛辣之品。调情志，防止气机不畅，影响血液循环。
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