文章导读：原发性血小板鉴别诊断。原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
原发性血小板增多症临床表现
起病缓慢，表现多一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成，其中胃肠道及鼻出血较常见，皮肤，粘膜瘀点斑则少见。
有时因手术后出血不止而被发现。国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体，表现为手足发麻、紫绀、趾溃疡及坏疽。
颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成 .静脉血栓开成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。导致脾气萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。
原发性血小板增多症诊断
1.检验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别。
2.诊断标准
①可有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。
②血小板计数>100×109/L。
③血片中血小板成堆，有巨大血小板。
④骨髓增生活跃或明显活跃，而以巨核细胞增生更为明显。⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差。
⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。
原发性血小板增多症鉴别诊断
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。
病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×10ˆ9/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。
慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性>180g/L，女性>170g/L；
骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
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