文章导读:原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。
原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且有功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血,故又称原发性出血性血小板增多症。
病因及发病机制
本病也是多能干细胞的克隆性疾病。
其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。
因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。
晚期原发性血小板增多症,可有肝脏和其他脏器的髓外造血。
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