文章导读:障碍性贫血的检查与诊断要点:血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显着减少,网织红细胞急性型1%。
【检查】
一般检查
血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显着减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。
骨髓穿刺检查
重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多。慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。
骨髓活检
当骨髓穿刺不能确诊时,可作骨髓活检。特点是红骨髓显着减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。
其他检查
血清铁明显增高,血清末饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。
【诊断要点】
再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。
诊断标准
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查。
(4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
(5)一般抗贫血治疗无效。
具体分型诊断
急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断
1)临床表现 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
① 网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;
② 白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;
③ 血小板<20×109/L.
骨髓象
① 多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;
② 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
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